*** Proteiny Białko ***

Angielska nazwa białek – proteins, pochodzi od greckiego słowa – protos, co oznacza “pierwszy”. Nazwa trafnie oddaje znaczenie białek, gdyż ze wszystkich związków chemicznych one właśnie zajmują pierwsze miejsce, pod względem różnorodności funkcji, jakie spełniają w przyrodzie. Są “substancją życia”, gdyż stanowią znaczną część organizmów, utrzymują jego kształt i zapewniają funkcjonowanie. Obecność białek stwierdzono we wszystkich komórkach żywych, a także u wirusów jako istotny składnik ich “organizmu”. Białka są głównym elementem budulcowym skóry, mięśni, ścięgien, nerwów, krwi, mleka, chrząstek, sierści, paznokci, piór, kopy, a ponadto niezliczonej ilości enzymów, receptorów, przeciwciał, antybiotyków, toksyn bakteryjnych, jadu węży i wielu hormonów. Białka są syntetyzowane na podstawie DNA, ich budowa oraz związana z nią struktura jest uwarunkowana kolejnością zasad azotowych w łańcuchu cząs-teczki kwasu nukleinowego. Białka, podobnie jak kwasy nukleinowe są wielkocząsteczkowymi polimerami, złożonymi z liniowo połączonych cząsteczek aminokwasów. Liczba kombinacji 20 rodzajów aminokwasów (występujących w przyrodzie), dla przeciętnego białka jest praktycznie nieskończona. Do utworzenia i utrzymania przy życiu organizmu jest potrzebne wiele dziesiątków tysięcy różnych białek.

Białka są najważniejszym budulcem organizmu. Należą do związków organicznych o najbardziej skomplikowanej budowie. W cząsteczkach swoich zawierają takie pierwiastki jak: wodór, węgiel, tlen, azot, siarka, fosfor, żelazo, chlor i śladowe ilości innych pierwiastków. Stwierdzono, że związki te są zbudowane z licznych aminokwasów.  Białka należą do najważniejszych związków organicznych, potrzebnych żywemu organizmowi.  Można je znaleźć w niemal każdej części organizmu zwierząt, roślin, a nawet wirusów. Jest ono podstawą życia biologicznego.  Białka powstają w wyniku polikondensacji, czyli polimeryzacji z wydzielaniem związków małocząsteczkowych a-L-aminokwasów. Reakcja ta zachodzi przy udziale wyspecjalizowanych kompleksów enzymatycznych – rybosomów, we wszystkich komórkach organizmów żywych i jest określana mianem translacji.

Aminokwasy są podstawowymi elementami białek. Składają się z: grupy aminowej, grupy karboksylowej, atomu wodoru oraz specyficznej dla każdego aminokwasu łańcucha bocznego. Wszystkie te elementy skupione są wokół węgla a.
Centralny węgiel połączony jest z czterema różnymi podstawnikami, co powoduje, że jest on asymetryczny. Związane jest to z dwoma możliwymi ułożeniami grup otaczających węgiel.  Te dwie formy nazywa się izomerami optycznymi. W przestrzeni trójwymiarowej nie jest możliwa zamiana ich w siebie bez zniszczenia struktury. Są one wzajemnymi odbiciami lustrzanymi, przy czym wszystkie aminokwasy w naturze występują w formie L. W roztworze obojętnym aminokwasy występują w formie jonów obojnaczych, czyli grupa aminowa (NH3) posiada ładunek dodatni (NH3+), a grupa karboksylowa (COOH) – ujemny (COOH-). Gdy pH otoczenia ulegnie zmianie, zmienia się też stan jonizacji cząsteczki aminokwasu. Wraz ze zmnie-jszeniem stężenia jonów wodoru (wzrostem pH) zaczyna przeważać forma o nie zjonizowanej grupie NH3. Gdy wzrasta stężenie jonów wodoru (spadek pH), grupa aminowa ulega jonizacji podczas, gdy grupa karboksylowa przyjmuje formę COOH.  W białkach występuje zestaw 20 podstawowych aminokwasów. Ten zestaw jest jednolity dla całego świata ożywionego.  Aminokwasy różnią się jedynie łańcuchami bocznymi – reszta elementów pozostaje niezmieniona. Grupy boczne różnić się mogą:

:: kształtem,
:: wielkością,
:: ładunkiem elektrycznym,
:: reaktywnością,
:: zdolnością do tworzenia wiązań wodorowych i hydrofobowych.

Biorąc pod uwagę właściwości grupy bocznej, aminokwasy można podzielić na: hydrofobowe i hydrofilowe, a w obrębie tej grupy dodatkowo na kwasowe, zasadowe i nienaładowane.  Na podstawie kodu genetycznego są syntetyzowane polipeptydy o ściśle określonej sekwencji aminokwasów. W zależności od liczby aminokwasów, można wyróżnić dipeptydy, tripeptydy, itd. Dla peptydów utworzonych z kilku do kilkunastu aminokwasów stosuje się ogólną nazwę – oligopeptydy, natomiast dla cząsteczek zbudowanych z kilkudziesięciu (do ok. 100) aminokwasów – polipeptydy. Białka to związki wielkocząsteczkowe (makromolekularne), których pojedyncze łańcuchy polipeptydowe mogą dochodzić do ponad 1000 cząsteczek aminokwasów. Rodzaj i wzajemne powiązania aminokwasów wchodzących w skład łańcucha polipeptydowego, decydują o charakterze, funkcji i właściwościach fizyko-chemicznych cząsteczki. Helisa, podobnie jak każda śruba może być zarówno prawo, jak i lewoskrętna. W białkach wys-tępuje głównie struktura helisy prawoskrętnej.

Właściwości białek
1. Rozpuszczalność: Rozpuszczalność białek w roztworach jest uzależniona od wzajemnego stosunku aminokwasów hydrofobowych i hydrofilowych. Do nierozpuszczalnych w wodzie należą skleroproteiny tkanki łącznej (rogi, paznokcie, włosy) oraz białka wchodzące w skład błon lipidowych (receptory błonowe). Przykładem rozpuszczalnych w wodzie, są białka osocza krwi (globuliny). Wskutek dużych rozmiarów cząsteczek, ich wodne roztwory wykazują typowe właściwości roztworów kolidalnych. O rozpuszczalności decyduje przede wszystkim zdolność do hydratacji. Białko w stanie stałym zmieszane z małą ilością wody tworzy galaretowaty żel. W miarę dodawania rozpuszczalnika białka rozpuszczają się bardziej i powstaje zol. Charakteryzuje się on wysoką lepkością, obniżonym napięciem powierzchniowym, rozpraszaniem światła, tzw. efekt Tyndalla, aktywnością koloidoosmotyczną oraz podatnością na koagulację czyli zmianę żelazo pod wpływem różnych czynników. Czynnikiem poprawiającym rozpuszczalność większości białek są niskie stężenia soli, natomiast pod wpływem wysokich stężeń soli, niektórych kwasów, soli metali ciężkich, rozpuszczalników organicznych, a także wysokiej temperatury (>50oC) następuje ich wytrącenie z roztworu.
2. Białka wykazują właściwości kwasowo-zasadowe, gdyż ich składniki – aminokwasy posiadają grupy funkcyjne zdolne do jonizacji. Przy pewnej charakterystycznej dla każdego białka wartości pH, nazywanej punktem izoelektrycznym, cząsteczki mają zerowy ładunek. Przy tej wartości rozpuszczalność większości białek osiąga minimum. Przy wartościach pH, różnych od punktu izoelektrycznego, proteiny występują w roztworze w postaci makrojonów, przez co mogą poruszać się w polu elektrycznym. Białka ulegają specyficznym rekcjom uwarunkowanym obecnością różnych grup funkcyjnych aminokwasów.

Poważnym problemem w gospodarce białkowej człowieka jest alkoholizm. Alkohol przenika do płynów i soków tkankowych człowieka. Nie ulegając trawieniu dostaje się do krwi przez błonę śluzową żołądka i jelit. Wraz z krwią jest roznoszony po całym organizmie, do wszystkich jego tkanek. Alkohol, tak jak i wysoka temperatura powoduje ścinanie białek. Destrukcyjne działanie alkoholu dotyka wszystkich układów. Zmniejsza siłę obronną organizmu przy wszelkich stanach zapalnych i gorączce oraz obniża sprawność fizyczną i umysłową. Wpływa hamująco na rozwój młodego organizmu i degeneruje go.
Read More Click »

*** Zaburzenia Hormonalne ***

Komórki docelowe
Wszystkie hormony wydzielane przez gruczoły dokrewne człowieka i innych kręgowców sa wydzielane do krwi i są rozprowadzane przez nią do wszystkich części ciała. Kilka hormonów takich jak tyroksyna czy hormon wzrostowy wpływają na metabolizm większości komórek ciała. Komórki te reagują na obecność hormonu i wykazują zmianę w metabolizmie, kiedy go brak. Jednak większość hormonów działa tylko na pewne komórki ciała mimo iż krew roznosi je do wszystkich części organizmu .Narząd reagujący na dany hormon zwany jest ?narządem docelowym” tego hormonu.

Zaburzenia hormonalne
Funkcjonowanie gruczołów dokrewnych interesuje człowieka nie tylko z teoretycznego punktu widzenia, ale głównie dlatego że ich nadczynność lub niedoczynność może mieć znaczny wpływ na organizm i może powodować objawy zwane niekiedy dla odróżnienia od chorób zakaźnych i awitaminoz, chorobami czynnościowymi. W istocie istnienie pewnych gruczołów dokrewnych wykryto na podstawie obserwacji ich zaburzeń, takich jak obrzęk śluzowaty, cukrzyca i tężyczka.
Obrzęk śluzowaty- Niedoczynność tarczycy w wieku dojrzałym powoduje schorzenie objawiające się niską przemianą materii, w wyniku czego zmniejsza się ilość wytwarzanego ciepła. Chory może mieć obniżona temperaturę nawet o kilka stopni od normalnej( wskutek czego odczuwa stale zimno), tętno bardziej zwolnione; znajduj się on w fizycznej i psychicznej ospałości. Apetyt ma normalny , lecz nie wykorzystuje dostatecznie pokarmu co powoduje skłonność do otyłości Skóra chorego w skutek gromadzenia się śluzowatego lynu w tkance podskórnej wygląda jak nawoskowana i obrzmiała a włosy zwykle wypadają. Schorzenie to może być wyleczone przez podawanie tyroksyny lub suszonej tarczycy. Ponieważ tyroksyna nie jest trawiona przez soki trawienne może być podawana doustnie.
Obrzęk śluzowaty powstaje w wyniku niedoczynności lub degeneracji samej tarczycy.
Niedoczynność tarczycy występująca od urodzenia znana jest pod nazwą kretynizm. Dziecko cierpiące na to zaburzenie jest karłowate, o niskim stopniu inteligencji, nigdy nie dojrzewa płciowo. Jeżeli zacznie się mu podawać wcześniej tyroksynę może rozwijać się fizycznie i umysłowo zupełnie normalnie.

Choroba Gravesa-Basedowa- stan nadczynności tarczycy może być spowodowany nadmierną aktywnością gruczołu lub zwiększeniem się jego rozmiarów. W oby przypadkach podstawowa przemiana materii może wzrosnąć nieraz dwukrotnie. Produkowanie nadmiernej ilości ciepła wywołuje u chorego stałe odczuwanie nieprzyjemnego gorąca i nadmierne pocenie się. Spożywany pokarm jest zużytkowany bardzo szybko i dlatego chorzy- mimo wysokokalorycznej diety- tracą na wadze. Wysokie ciśnienie krwi, napięcie nerwowe i drażliwość, słabość mięśni i drżenie są objawami nadczynności tarczycy.Ale najbardziej charakterystycznym objawem jest wytrzeszcz oczu nadający choremu dziki i odstraszający wygląd. Najczęściej występujący zespół objawów wywołany nadczynnością tarczycy nazywany jest chorobą gravesa- basedowa. Identyczne objawy można wywołać przez podawanie normalnym ludziom preparatów tarczycy lub tyroksyny.
Tężyczka-główną funkcję hormonu przytarczyc (PTH) jest regulacja zawartości wapnia i fosforanu w krwi i płytkach tlenowych. Parathormon wzmaga absorpcję wapnia ze światła jelit, uwalnianie wapnia z kości i resorpcję wapnia z przesączu kłębuszkowego kanalików nerkowych. Hamuje on również resorpcję fosforanów w kanalikach nerkowych i tym samym poeoduje zwiększenie wydalania fosforanów z moczem. Nadczynność przetacznic jest powodowana przez nowotwory lub powiększenie się gruczołów. Charakterystycznym objawem jest wysoki poziom wapnia we krwi. Ponieważ wapń ten przynajmniej częściowo pochodzi z tkanki kostnej , dlatego nadczynność objawia się zmiękczeniem kości , które łatwo się gną i łamią. Mięśnie są mniej wrażliwe niż normalne , mogą ulegać astrofii i sprawiać ból. Wzrost pomiaru wapnia we krwi powoduje że w tkankach miękkich( np. nerkach) zaczyna się odkładać złogi soli mineralnych. Leczenie nadczynności polega na usunięciu części tkanki przytarczycowej chirurgicznie lub zniszczeniem promieniami X.

Cukrzyca- w 1886 roku dwóch niemieckich bodoczy badali znaczenie trzustki w trawieniu przez wycinanie jej psom i obserwację występujących zaburzeń w trawieniu. Laborant który obsługiwał te zwierzęta zauważył iż mocz ich ściąga roje much do klatek. Analiza moczu wykazała duże ilości cukru, podobnie jak przy cukrzycy. Choroba ta była znana już w pierwszych stuleciach naszej ery, nie znano jednak jej przyczyn ani sposobów leczenia. Na krótko przed badanimi z 1886 roku leczono już obrzęk śluzowaty karmiąc chorych tarczycą. Wywnioskowano więc iż podobnie można by leczyć cukrzycę, przez karmienie trzustką lub wstrzykiwanie wyciągów trzustkowych. Po opublikowaniu tego w 1892 roku wielu uczonych przystąpiło do prób z wyciągami trzustki lecz żaden z tych preparatów nie był skuteczny, a wiele było nawet trujących. Enzymy trawienne trzustki niszczyły hormon jeszcze przed jego wyekstrahowaniem i oczyszczeniem. W końcu roku 1922 dwóch Kanadyjczyków, Bantong i Best otzymało czynną substancję, insulinę, ekstrahując trzustkę, której przewody zostały podwiązane na kilka tygodni przed usunięciem, co spowodowało zwyrodnienie komórek wytwarzających enzymy trawienne. Ponieważ w rozwoju embrionalnym zwierząt komórki wysepek powstają wcześniej od komórek wytwarzających enzymy , można było również otrzymać aktywny wyciąg z trzustki zarodków.

Insulina- przyspiesza tempo przenikania glukozy z krwi do niektórych komórek ( przede wszystkim do komórek mięśni szkieletowych) i przekształcenia się jej w glukozo-6-fosforan. Powoduje to obniżenie stężenia glukozy we krwi, zwiększenie zapasu glikogenu w wątrobie i mięśniach oraz wzmożenie przemiany glukozy w dwutlenek węgla i wodę( spalanie). Brak insuliny powoduje obniżenie zużycia glukozy oraz zmiany w metabolizmie węglowodanów co powoduje wtórne zmiany w przemianie białek, tłuszczów i innych substancji. Nieleczona cukrzyca, ze względu na wywoływanie kwasicy, toksyczność powstających ciał ketonowych oraz utratę wagi ciała prowadzi do śmierci. Wstrzykiwanie insuliny łagodzi wszystkie objawy cukrzycowe; chory może normalnie wykorzystywać węglowodany i znikają inne objawy choroby; działa ona jednak tylko przez krótki czas i dlatego musi być ona stale podawana. Insulina nie ?leczy” cukrzycy ponieważ trzustka nie rozpoczyna nowej syntezy i wydzielania hormonu ale stałe podawanie insuliny zapobiega pojawieniu się objawów cukrzycy i umożliwia diabetykom prowadzenie normalnego życia.

Choroba Addisona- w 1855 angielski lekarz Addison po raz pierwszy opisał u człowieka przypadek zmniejszania się wydzielania hormonów adrenokortykotropowych, które jest zwykle następstwem gruźliczych lub kiłowych zmian w korze nadnerczy.objawami choroby są; zmniejszenie ciśnienia krwi, osłabienie mięśni , niestrawność, zwiększone wydalanie sodu i chloru z moczem, wzrost stężenia potasu w płynach ciała i komórkach oraz szczególne brązowienie skóry na skutek odkładania się w niej melaniny.

Moczówka prosta- uszkodzenie tylnego płata przysadki albo szlaków nerwowych, które do niego prowadzą może wywołać moczówkę prostą. Choroba ta polega na niezdolności nerek do zagęszczenia moczu; chory wydala 30 do 40 dm? moczu dziennie, co powoduje nigdy nie ugaszone pragnienie. Wstrzyknięcie wazopresyny łagodzi te objawy , ale nie leczy tej choroby, podobnie jak insulina nie leczy cukrzycy. Stałe wstrzykiwanie wazopresyny umożliwia normalne życie choremu.
Nadczynność i niedoczynność przysadki mózgowej- znaczenie przysadki mózgowej dla organizmu wykazano doświadczalnie przez jej wycięcie. Młode zwierzęta z wycięta przysadką mózgową przestają rosnąć i nigdy nie osiągają dojrzałości płciowej. Zoperowanie osobników dojrzałych wywołuje tak u samców jak i samic uwstecznienie narządów rozrodczych tarczycy i kory nadnerczy. Wstrzykiwanie wyciągu przysadki normalnym młodym zwierzętom powoduje gigantyzm i przedwczesną dojrzałość płciową; narządy płciowe, kora nadnerczy tarczyca rozrastają się wtedy nadmiernie, wykazując nadczynność.

*** Układ Krwionośny Krwioobieg ***

Układ krążenia, zespół narządów rozprowadzających w organizmie składniki odżywcze oraz biorących udział w wydalaniu zbędnych i szkodliwych produktów przemiany materii. Składa się z: układu krwionośnego, układu immunologicznego, krwi i chłonki (limfy). Układ krwionośny, krwioobieg, wewnętrzny układ transportujący, mający za zadanie rozprowadzanie składników pokarmowych i tlenu do wszystkich tkanek organizmu, usuwanie zbędnych produktów przemiany materii i utrzymanie homeostazy w organizmie.
U większości wyżej stojących w ewolucji bezkręgowców występuje otwarty układ krążenia. Układ krwionośny wszystkich kręgowców jest zamknięty, co oznacza, że krew nie wylewa się do jam ciała, ale krąży w systemie naczyń krwionośnych, zwanych tętnicami i żyłami. Tętnice – naczynia o grubych i wytrzymałych ścianach – rozprowadzają krew z serca do tkanek, a żyły mające ściany wiotkie i cienkie, odprowadzają krew z tkanek do serca (istnieją dwa wyjątki: sieć dziwna, czyli tętniczo-tętnicza w nerkach i krążenie wrotne, czyli żyła wrotna – żyły wątrobowe w wątrobie).
Serce jest narządem nadającym ruch krwi, u kręgowców leży po brzusznej stronie ciała, w trakcie ewolucji podlegało licznym przemianom: u ryb serce jest dwudziałowe – zbudowane z jednej komory i jednego przedsionka, u płazów występuje jedna komora i dwa przedsionki, u gadów serce jest również trójdziałowe, ale w komorze pojawia się częściowa przegroda, u ptaków i ssaków serce podzielone jest na cztery części: dwa przedsionki i dwie komory. Czterodziałowa budowa serca uniemożliwia mieszanie się krwi utlenionej z nieutlenioną i warunkuje utrzymanie stałocieplności.
Cały układ krwionośny podlegał przemianom ewolucyjnym: u ryb zbudowany jest tylko z jednego obiegu, natomiast począwszy od płazów przez gady i ptaki do ssaków istnieją dwa krwioobiegi – mały (płucny) i duży. Mały obieg krwi rozpoczyna się w prawej komorze, przechodzi przez tętnicę płucną do płuc, a wraca żyłą płucną do lewego przedsionka. W dużym krwioobiegu krew przechodzi z lewej komory aortą, tętnicami, naczyniami włosowatymi do wszystkich tkanek ciała, wraca żyłami do prawego przedsionka.
Układ immunologiczny, układ limfoidalny, komórki (limfocyty B i T, makrofagi) rozsiane w ustroju, krążące we krwi i w chłonce oraz skupiające się w narządach limfatycznych (układ limfatyczny).
Wyróżnia się narządy centralne układu immunologicznego – szpik kostny i grasicę oraz narządy obwodowe, czyli śledzionę, węzły limfatyczne, migdałki i in. rozsiane skupiska tkanki limfatycznej (grudki chłonne).
Układ immunologiczny poprzez receptory limfocytów B i T posiada zdolność swoistego rozpoznania antygenu pełniąc funkcję obronną, homeostatyczną i nadzorczą, a także zabezpieczając ustrój przed zakażeniem (odporność), zjawiskami z autoagresji (autoalergii), czy też przed procesem nowotworowym.
Autonomiczną część układu immunologicznego stanowi MALT, czyli układ immunologiczny wydzielniczy zawiązany z błonami śluzowymi np.: przewodu pokarmowego, dróg moczowych.
Układ limfatyczny, układ chłonny, narządy i naczynia limfatyczne. Narządami są: grasica, migdałki, grudki chłonne, samotne i skupione, grudki wyrostka robaczkowego, węzły limfatyczne na drodze naczyń chłonnych oraz śledziony.
Wytwarzają one limfocyty i immunoglobuliny. Naczynia chłonne zaczynają się w tkance łącznej naczyniami włosowatymi, które przechodzą w większe naczynia, dochodzące do węzłów chłonnych i do dalszych naczyń chłonnych, by przez przewód piersiowy i pień chłonny prawy wlać chłonkę do krwi żył ramienno-głowowych.
Skupiska węzłów chłonnych znajdują się w dole pachowym, w okolicy pachwinowej, na szyi w trójkącie szyjnym i podżuchwowym.
Krew, płyn ustrojowy, czyli rodzaj tkanki łącznej, której istota międzykomórkowa jest płynna. Objętość krwi wynosi 5-6 l, co stanowi średnio 7,5% masy ciała. Składa się z osocza (plasma sanguinis) i składników komórkowych. Składniki komórkowe to krwinki: czerwone (erytrocyty) i białe (leukocyty) oraz płytkowe (trombocyty).
Krwinki czerwone (erytrocyty) to elementy bezjądrzaste zawierające we wnętrzu barwnik krwi – hemoglobinę. Mają postać krążków dwuwklęsłych o średnicy 6-8 mm. Jeden litr krwi zawiera 4,0-4,5×1012 (4-4,5 mln/mm3) erytrocytów u kobiety i 4,5-5×1012 (4,5-5 mln/mm3) u mężczyzny.
Krwinek białych w 1 litrze krwi jest 6,0-8,0×109 (6000-8000/mm3). Krwinki białe (o średnicy 12-16 mm) są komórkami z jądrami i ze względu na zawartość ziarnistości w cytoplazmie lub ich brak dzieli się je na granulocyty i agranulocyty.
Granulocyty różnią się powinowactwem ziarnistości od barwników, dlatego wyróżniamy granulocyty obojętnochłonne (neutrofile, mikrofagi) (50-66%), kwasochłonne (eozynofile) (2-4%), zasadochłonne (bazofile) (0,5%).
Agranulocyty to limfocyty (30-35%) i monocyty (4-8%) o średnicy 8 mm. Wszystkie krwinki, z wyjątkiem limfocytów (układ immunologiczny), wytwarzane są przez czerwony szpik kostny (układ krwiotwórczy).
Płytek krwi (trombocyty) w 1 litrze jest ok. 200-300×109 (200-300 tys./mm3). Płytki krwi w swoim wnętrzu zawierają lipoproteinowy składnik trombokinazy – enzymu wyzwalającego proces krzepnięcia krwi. Są one fragmentami macierzystych komórek szpiku kostnego – megakariocytów.
Osocze jest płynem zawierającym wodę (91-92%), białka (7%) i niskoprocentowe związki, jak: elektrolity, glukoza, reszta azotowa (0,9%) itp.
Pod wpływem jonów wapnia i trombokinazy z protrombiny powstaje trombina, która zamienia fibrynogen (osocza) na wytrącającą się fibrynę i w ten sposób dochodzi do krzepnięcia krwi. Osocze bez włóknika (fibryny) nosi nazwę surowicy krwi. Białka osocza to albuminy (wiążące wodę) i globuliny, których frakcje np. są immunoglobulinami.
Read More Click »